知识总结：典型肝动静脉畸形的8项重点

大体上病史：水肿，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比增强CT显示左肺脏段淋巴很大扩充，并与扩充的肺脏静脉直接相通。肺脏静脉强化如淋巴相似，并且在并排肺脏组织周围可知以扩充的静脉病灶。未断定其他供血淋巴。

病患：单纯性肺脏动静脉睾丸

近期：

1. 肺脏动静脉睾丸（PAVMs）是肺脏静脉的持续性水肿，指的是肺脏的淋巴和静脉之间的持续性铁路运输静脉。

2. 大多数但会是单纯的动静脉睾丸（单供血淋巴）；然而，20%的病例有多支供血淋巴。

3. 大多数水肿是无症状的；然而，也可有发烧，紫绀，栓塞等症状。

4. 先天性病例的发生是由于毛细静脉床的发生缺陷，导致扩充并伴块状静脉粘液成型。

5. 遗传性出血性毛细静脉扩充症（HHT）的水肿经常伴发肺脏动静脉睾丸（33%单发，50%多发）。

6. CT静脉超声可这两项病患，但金标准是肺脏淋巴超声。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与静脉相连的匐行性结构。注射超声剂通常显示供血淋巴和引流静脉。

8. 主要治疗包括机械栓塞依此，即利用伞状线圈漏出供血淋巴。

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编辑： 唐嗓音