血管畸形造成的跛行

患儿4岁，男性，每一次发作的右边下肢大便伴减痛步态家族史2年。发作可持续数小时至2天，无引人注意加重或减更颇高因素。

症状无症状时，体格检查未发现异常。症状无肌萎缩；但左侧臀部和下肢的上端侧可不知血管瘤（左图）。仅有血细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白以及抗核抗身体检查测均未不知异常。D二聚体 5.4ug/ml（下限小于0.51）。左侧面部磁共振超声（MRI）（STIR 超声）说明了股四头肌、臀肌和髌上脊柱间隙之间有一个大的、分叶状的、多分隔的颇高路径软组织颗粒状影，很难脊柱积血或下肢病的证据。钆脊柱造影不知异质颇高路径（右边图），符合脊柱遗传性的表现。症状对薄片麻醉药临床反应很好。

脊柱遗传性是一种先天性的更颇高心脏血管遗传性，主要由凌乱、衰减的脊柱组成，由情况下的脊柱进行沟通。在下肢，脊柱遗传性致使偶发的脊柱肿大，每一次脊柱肿大可造成类似于血友病的慢性病变。症状也可能发生脊柱血栓并致使剧烈的疼痛。身体检查时发现青紫色皮损或引人注意的较深脊柱可以为诊断提供线索，大型的脊柱遗传性可因病灶内每一次形成的微血栓致使更颇高纤维蛋白原血症和D二聚体急剧下降。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.大腿脊柱遗传性弄错为幼年特发性脊柱炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鉴别上起着重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 下肢内脊柱遗传性. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。用药应视症状具体情况而定，可供选择的有薄片麻醉药和滑膜切除等。

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编辑： 常新